Januari 2019 verliest Warnyta haar vriend Hederik aan kanker. In de zeven maanden daaraan voorafgaand brengen zij veel tijd in verschillende ziekenhuizen door. De laatste weken wordt er dagelijks wel een nieuw onderzoek gedaan. Toch overlijdt Hederik zonder definitieve diagnose. Ondanks het aantal van gemiddeld 1400 diagnoses per jaar in Nederland valt primaire tumor onbekend (PTO) onder de zeldzame kankers.
“Ik beschrijf vaak aan mensen dat het lijkt alsof Hederik door een auto-ongeluk omgekomen is. Wat natuurlijk krankzinnig is, want achteraf bezien lag hij al weken met uitgezaaide kanker in het ziekenhuis, maar toch is zijn overlijden net zo onverwacht geweest. Ook de artsen hadden het absoluut niet zien aankomen op dat moment. Er was net een behandelplan opgesteld, om meer tijd te krijgen voor verder onderzoek en Hederik had die dag de eerste chemogift gekregen”, vertelt Warnyta.
Kerstavond
Drie weken eerder, op kerstavond 2018 krijgt Hederik op tweeëndertigjarige leeftijd de diagnose Primaire Tumor Onbekend (PTO). Bij PTO is er sprake van een uitgezaaide kanker, zonder dat de bron (de primaire tumor) bekend is of gevonden kan worden ten tijde van het leven van de patiënt. Er zijn enkel uitgezaaide kankercellen terug te vinden, waar dan ook in het lichaam. Hierdoor is het moeilijk, zo niet onmogelijk, een efficiënte en effectieve behandeling te vinden.
Met gemiddeld 1400 patiënten die jaarlijks deze diagnose krijgen in Nederland, valt PTO qua aantal diagnoses buiten de groep van zeldzame kankers. Maar PTO is net zo onbekend als alle overige zeldzame kankers, zo niet nog onbekender. Zowel bij patiënten als bij zorgverleners. Ook komen de problemen van PTO-patiënten overeen met die van mensen met een zeldzame kanker: de diagnose wordt vaak (te) laat gesteld, er zijn weinig behandelmogelijkheden en de patiënt heeft het idee de enige te zijn en nergens bij te horen. Bovendien is PTO de enige kankersoort die niet in een specifiek lichaamsdeel voorkomt.
Hangend ooglid
Ook bij Hederik duurt het lang voordat de diagnose gesteld wordt. Juni 2018 krijgt hij last van een afhangend rechterooglid. En hij ziet dubbel met het oog als hij omhoogkijkt tijdens het wielrennen. De huisarts stuurt Hederik door naar een oogarts in een algemeen ziekenhuis. De arts denkt aan een infectie of een irritatie als oorzaak. En vermoedt dat het vanzelf weer zal overgaan. Maar begin augustus meldt Hederik zich weer bij de oogarts omdat de klachten alleen maar erger worden. Hij kan met moeite zijn oog nog openhouden, ziet nog meer dubbel en de rechterpupil hangt lager. De oogarts constateert dat er niets mis is met het oog en denkt aan een neurologische oorzaak.
Op de scan die vervolgens gemaakt wordt ziet de neuroloog een afwijking aan de derde hersenzenuw. In eerste instantie wordt gedacht aan een goedaardige tumor of een aneurysma (een plaatselijke verwijding of uitstulping van een bloedvat, red.). “Een mogelijk aneurysma was direct heel kritiek, want dat zou kunnen barsten.” Na verder onderzoek wordt een aneurysma uitgesloten. Hederik wordt doorgestuurd naar het hersentumorencentrum van een academisch ziekenhuis. Maar volgens de artsen daar is het geen goedaardige tumor en ze sturen hem weer terug naar het algemene ziekenhuis.
Terug naar het algemene ziekenhuis
“Dat is achteraf gezien eigenlijk het enige dat er verkeerd is gegaan. We hadden ons niet terug moeten laten sturen, maar in het hersentumorencentrum moeten blijven. Uiteindelijk is daar namelijk vastgesteld dat het wel degelijk een tumor was, een kwaadaardige zelfs. Hederik is daar ook overleden. En voordat de chemo gestart werd, is daar alle diagnostiek die tussen augustus en december nog had plaatsgevonden in het algemene ziekenhuis en een ander academisch ziekenhuis, weer opnieuw gedaan. Bovendien gaf het weer teruggestuurd worden naar een algemeen ziekenhuis ons het idee dat de situatie niet zo ernstig kon zijn. In het hersentumorencentrum zouden ze toch echt wel weten hoe kanker in de hersenen eruitziet?”
In het algemeen ziekenhuis begint een tweemaandenlange zoektocht naar wat het dan wel is. Iedere week krijgt Hederik wel een andere test of scan. “Het vermoeden dat het kanker was, was niet verdwenen, ook niet bij de artsen, maar het stond lager op de lijst van opties.” Er wordt eerder gedacht aan een auto-immuunziekte, een virus of een infectie. Hederik heeft een tijd in Azië gewoond en samen met Warnyta in Afrika. Er wordt contact opgenomen met het RIVM en zelfs met zijn Amerikaanse tegenhanger over specifieke en in Nederland onbekende ziektes uit die gebieden. Maar dit levert niets op.
Steeds weer een kankersoort uitgesloten
“Eind oktober zeiden de artsen in het algemeen ziekenhuis ‘wij weten het niet’. Dan mag je door naar een academisch ziekenhuis. Inmiddels wilden we zelf ook wel weg. In het academisch ziekenhuis was de conclusie binnen een week: het is kanker. Naast de ontstekingscellen die al maanden in het hersenvocht werden aangetroffen, werden toen ook kankercellen gezien, die bij eerdere testen in het algemeen ziekenhuis niet naar voren waren gekomen. Natuurlijk waren we hierdoor verrast en werden we er angstig en ook moedeloos door.”
Daarna gaat het snel slechter met Hederik. Hij krijgt last van hevige hoofdpijnen. Om de paar dagen krijgt hij een ruggenprik om hersenvocht af te tappen. Zijn hersenvochtkanaal blijkt deels geblokkeerd door de tumor. Daarnaast start de zoektocht naar welk soort kanker het kan zijn. Gezien zijn jonge leeftijd wordt als eerste gedacht aan zaadbalkanker of een melanoom in de hersenen. Als het geen van die twee blijkt te zijn, wordt naar alle andere bij de symptomen passende kankers gezocht. Maar na ieder nieuw onderzoek wordt er weer een kankersoort uitgesloten. Toch is er nog steeds geen sprake van grote haast of paniek.
“In het eerste weekend van december waren we op familiebezoek. Toen ging het mis. De extreme hoofdpijnen waren niet meer te doen voor Hederik. We zijn naar de spoedeisende hulp gegaan in een ziekenhuis in Den Haag. Daar werd op een scan gezien dat het hersenvochtkanaal inmiddels helemaal was geblokkeerd. Daardoor hoopte het vocht zich op in de hersenen en ontstond er hoge druk. Dat verklaarde de erge hoofdpijnen.
'We moesten ons voorbereiden op het allerergste'
Het ziekenhuis in Den Haag wilde dat we terug zouden gaan naar het academisch ziekenhuis. Maar daar was geen plaats. Bovendien kon dat ziekenhuis niets voor ons doen, zeiden ze daar, Hederik moest terug naar het eerder bezochte specialistisch centrum voor hersentumoren. Wel werd ons telefonisch gemeld door het ziekenhuis dat Hederiks situatie op dat moment zeer ernstig was. We moesten ons voorbereiden op het allerergste.”
Met een ambulance wordt Hederik naar het hersentumorencentrum gebracht. “Bij binnenkomst zeiden de artsen daar dat het andere academische ziekenhuis mogelijk toch ongelijk had. De oorzaak was volgens hen 50-50% tussen een virus en kanker. Zij vonden namelijk dat niet alles in de richting van kanker wees.”
Diagnostiek na diagnostiek
Alle tot dan toe gedane diagnostiek moet weer opnieuw. Tot en met kerstavond worden er vrijwel dagelijks nieuwe testen en onderzoeken gedaan. Vaak verandert het plan op de dag zelf weer. Uiteindelijk wordt besloten om een biopt te nemen uit het getroffen gebied in de hersenen. Het risico op ernstige complicaties is groot bij het nemen van een hersenbiopt, daarom is het niet eerder gedaan. Diezelfde nacht raakt Hederik buiten bewustzijn, mogelijk door een epileptische aanval. Het biopt wordt alsnog genomen en tevens wordt er een drain aangelegd om het hersenvocht constant af te kunnen laten lopen. Als Hederik weer ontwaakt, is de uitslag van het biopt bekend: uitgezaaide kanker.
“Op kerstavond werd ons dus gezegd: ‘we weten zeker dat het uitgezaaide kanker is. Dat is ernstig, oud zal je niet worden. Mogelijk is het niercelkanker, maar we moeten nog verder zoeken om vast te stellen waar het vandaan komt’. Hoewel Hederik er direct naar vraagt, kunnen de artsen op dat moment geen prognose geven hoeveel tijd hij nog zal krijgen. Daarvoor is verder onderzoek nodig. Om zoveel mogelijk tijd te creëren voor de onderzoeken, wordt besloten dat Hederik chemotherapie zal krijgen gericht op kankercellen in het hele lichaam. Kort daarna mag hij naar huis om aan te sterken, de chemo zal poliklinisch toegediend worden. Maar na ruim drie weken in het ziekenhuis was Hederik zeventien kilo afgevallen, want hij at en dronk nauwelijks. En na een paar dagen thuis kwamen de extreme hoofdpijnen terug en moest hij per ambulance teruggebracht worden naar het ziekenhuis.”
Pijn kreeg geen prioriteit
Omdat tot dan niet zeker is welke kanker het betreft, komt Hederik in eerste instantie niet op de oncologieafdeling, maar op de algemene opname-afdeling. Tussen mensen met gebroken ledematen, terwijl hij zich doodziek en ellendig voelt. Hij heeft veel hoofdpijn en kan geen licht of geluid verdragen. “Hij heeft echt pijn geleden. Hij had altijd de maximale pijnscore en toch had dat niet de prioriteit. Omdat niet duidelijk was waardoor het veroorzaakt werd en er iedere dag wel een ander plan opkwam of onderzoeken moesten worden gedaan, werden we al die tijd geleefd. Daarom hebben de artsen, maar ook wijzelf, niet doorgehad hoe ernstig het was. Achteraf denk ik, dit is onmenselijk geweest.
Hederik heeft de laatste maanden nul kwaliteit van leven gehad. Hij lag daar maar hele dagen in bed met ondragelijke pijnen. Dat is het probleem als je kanker hebt, die niet herkend en erkend wordt. De focus lag op het vinden van de oorzaak, terwijl het welzijn van de patiënt ondertussen uit het oog verloren werd, net als de ernst van de situatie. Zolang je geen duidelijke diagnose hebt, ben je geen patiënt en val je tussen wal en schip. Eigenlijk had er allang gestart moeten worden met palliatieve zorg om hem te ondersteunen en een menswaardig einde te geven. Dat dit niet gebeurd is, vind ik nog steeds moeilijk.”
'Hij is heel rustig weggeglipt'
Begin januari start de chemobehandeling. “Ik was opgelucht dat er eindelijk iets gedaan zou worden. We waren al sinds juni bezig en nu zou er eindelijk een behandeling starten.” Als de eerste chemogift erin zit, besluit Warnyta om thuis een nachtje bij te gaan slapen. Ze is al die tijd continu bij Hederik in het ziekenhuis geweest. Ze is uitgeput en bovendien verkouden. Familie komt haar aflossen. “Omdat ik verkouden was, heb ik hem geen kus gegeven, maar alleen een aai over zijn voet en gezegd ‘tot morgen’. Ik woon dicht bij het ziekenhuis, maar toen ik thuiskwam kon ik direct rechtsomkeert maken. Ik las op de familie-app dat Hederik naar de intensivecareafdeling was overgebracht. Hij had een ademstilstand gehad. Omdat het geen circulatiestilstand was geweest, was er nog hoop dat hij zou ontwaken. Maar na een aantal testen bleek hij toch hersendood. Hij is heel rustig weggeglipt, terwijl zijn familie en ik in gesprek waren met de zorgverleners en dus niet bij hem waren. En zonder dat we afscheid hebben kunnen nemen.”
Niemand heeft dit zien aankomen. Hederik en Warnyta niet, maar ook de artsen hebben de ernst van de situatie niet gezien. Er was immers net een behandelplan opgesteld en een start gemaakt met chemo. “Kort nadat de drain geplaatst was, was Hederik fysiek een stuk fitter, omdat de extreme hoofdpijnen tijdelijk weg waren. We hebben in de laatste week nog fijne gesprekken gehad samen en plannen gemaakt voor de toekomst. Op de dag van de chemo heeft hij zijn e-mail nog gelezen en was hij van plan om in de eerste chemovrije periode met mijn moeder en mij een dagje naar Deventer te gaan. Een paar uur later was hij dood.
Als we de diagnose PTO eerder hadden gekregen en geweten hadden dat de prognose zo slecht was, dan hadden we andere besluiten genomen. Dan had Hederik de chemo eventueel eerder kunnen krijgen en was er misschien meer tijd geweest voor onderzoek naar de primaire tumor. In Nederland of in het buitenland. En hadden we misschien aan een trial voor PTO mee kunnen doen. In ieder geval waren we dan op tijd gestart met palliatieve zorg.”
Het móet beter
Sinds het overlijden van Hederik zet Warnyta zich in voor het verbeteren van de kansen voor PTO-patiënten en voor het steunen van hun naasten (zie kader onder de video). “Het is voor mij belangrijk om me hiervoor in te zetten. Ik kan niet doen alsof er niets gebeurd is en doorgaan met mijn leven van voor die tijd. Ik wil het graag voor Hederik doen. Maar ook voor toekomstige patiënten. Ik wil eraan bijdragen dat uiteindelijk zo min mogelijk mensen hoeven te doorstaan wat Hederik heeft doorstaan.”
Samenwerking patiëntenorganisatie en zorgveld leidt tot mooie resultaten
Sinds het overlijden van Hederik zet Warnyta zich in voor het verbeteren van de kansen voor PTO-patiënten en voor het steunen van hun naasten via Missie Tumor Onbekend, aangesloten bij het Patiëntenplatform Zeldzame Kankers. Door de inzet van de werkgroep PTO zijn de afgelopen jaren belangrijke stappen gezet in de verbetering van de zorg voor patiënten en hun naasten:
- Voorjaar 2021 opende de eerste polikliniek voor patiënten met PTO. Inmiddels beschikken acht ziekenhuizen nu over zo’n speciale polikliniek.
- Januari van het jaar daarna is het zorgpad PTO landelijk van start gegaan. In het zorgpad zijn onderzoeken gestandaardiseerd, waardoor de doorlooptijd van het diagnostisch traject verkort wordt.
- Ook is het sinds zomer 2022 in de acht universitaire ziekenhuizen en het Antoni van Leeuwenhoekziekenhuis mogelijk om PTO-patiënten Whole Genome Sequencing aan te bieden. Door deze vorm van DNA-diagnostiek is het mogelijk meer informatie te krijgen over de vorm van kanker van de patiënt.
- Begin 2024 is de e-learning palliatieve zorg bij korte levensverwachting gelanceerd. In deze training leren verpleegkundigen over verschillende reacties van patiënten en hun naasten, als de patiënt gehoord heeft dat hij nog maar enkele maanden te leven heeft. De verpleegkundige krijgt tips en handvatten hoe hiermee om te gaan.